Uitspraak
Procesverloop
“Let me summarize [het kind]’s medical condition: she has a trisomy 18 syndrome (Edwards syndrome); as a component manifestation of that condition she has the congenital heart malformations of a patent ductus arteriosus, hypoplastic aortic arch, and a ventricular septic defect. (…) In 2016 and through 2017 we recommended cardiac catheterization followed by potential surgery because 1) It would improve [het kind]’s survival and overall health by preventing the progression of pulmonary hypertension; 2) The risk to her was acceptable; and 3) She is generally in good health for an infant with her syndrome. (…) In December 2017 (…) [het kind] was able to undergo cardiac catheterization at Primary Children’s Hospital. The study confirmed her 3 cardiac lesions and indicated that at that time she did have pulmonary hypertension that responded minimally to agents that lower pulmonary pressions. This finding suggested that her risks to have cardiac surgery were too great to proceed to any surgical intervention that time. The plan became to treat her medically (with oxygen at night and sildenafil) and follow her with the idea that partial surgery might be an option in the future. (…)”.
“-
Heeft u in het advies rekening gehouden met het onderscheid tussen levensvatbare en niet levensvatbare trisomie 18 patiënten?Het advies dat ik gegeven heb dateert van medio augustus 2016. Dat wil zeggen dat op dat moment [het kind] enkele maanden in leven was. In de medische vakliteratuur wordt o.a. door dr. Carey zelf aangegeven dat het gebruik van de termen ‘lethal’ en ‘incompatible with life’ beter vermeden kan worden (Carey John & Kosho, 2016). Dat ben ik en was ik destijds ook met hem eens. Dat onderscheid heeft geen rol gespeeld bij mijn advies.
- Kunt u nog nader gemotiveerd aangeven hoe volgens u in de internationale wetenschap de norm is ten aanzien van ingrijpende chirurgische behandeling van levensvatbare trisomie 18 patiënten?Er is niet 1 op consensus gebaseerde internationale wetenschappelijke norm noch in 2016, noch anno 2018. Ik citeer uit recente medische en medisch‑ethische literatuur:
“At a time when many centers elect not to perform congenital heart surgery in T13 and T18, the current study reveals that congenital heart surgery decreases in-hospital mortality by over 50%, and the effect remains consistent out to 24 months (Kosiv, Gossett, Bai & Collins, 2017).”
“Cardiac intervention remains controversial in patients with trisomy 13 and 18 and little is known about factors that may affect outcomes (Peterson, Calamur, Flore, Huddleston, & Spence, 2018).”
“Cardiac surgery may be benificial to some children with trisomy 13 or 18, but may harm others (Janvier, Farlow & Barrington, 2016).”
“Aggressive medical and surgical interventions have not been clearly demonstrated to improve survival in neonates with trisomy 18; there are no data that demonstrates improved quality of life for these children after these interventions; and these interventions are clearly associated with significant morbidity, resource allocation, and cost (Graham, 2016).”
“The management of children born with trisomy18 is controversial, and both providers and parents often have differing opinions. Many parents choose to terminate the pregnancy while others go forward, making decisions based on their beliefs, understanding, and physician recommendations. Physicians are similarly divided regarding treatment of these children, as some feel that aggressive treatments are futile while others defer to the parents’ wishes (Kavarana, 2016).”
“Hierbij reageer ik als volgt op de vragen die u mij stelde in uw brief van 2 juli 2018.
Algemeen: de behandeling van patiëntjes met trisomie 18De chirurgische behandeling van ernstige aangeboren hartafwijkingen bij trisomie 18 is zeer controversieel en het merendeel van de kinderhartcentra wereldwijd is van mening dat een openhartoperatie bij een patiënt met een trisomie 18 en trisomie 13 medisch niet zinvol is. (…). Zonder hartoperatie overlijdt het overgrote merendeel van de patiënten voor het eerste levensjaar. Het is te verwachten dat de levensverwachting iets zal toenemen na een tijdige correctie van een hartafwijking, maar dat gegeven is onvoldoende om te concluderen dat er sprake is van medisch zinvol handelen.
Volgens dr. Carey dient er een onderscheid gemaakt te worden tussen levensvatbare en niet levensvatbare patiënten met trisomie 18 in de keuze om wel of niet een openhartoperatie uit te voeren. Dit onderscheid is mijns inziens niet te maken in de eerste levensmaanden, een periode waarin het merendeel van de openhartoperaties plaats dient te vinden voor een succesvolle uitkomst. Ook is het niet duidelijk op grond waarvan het onderscheid tussen een lethale en niet lethale vorm van trisomie 18 gemaakt wordt. (…). In de praktijk zal in de eerste levensjaren blijken of een patiënt met een trisomie 18 tot de kleine groep behoort die een iets gunstiger levensverwachting heeft, omdat hij of zij niet overleden is in het eerste levensjaar aan de gevolgen van de aandoeningen passend bij trisomie 18.
(…).
In Nederland en naar mijn weten in alle grote kinderhartcentra in Europa worden geen openhartoperaties uitgevoerd bij kinderen met een trisomie 18 en 13. In de Verenigde Staten zijn er enkele centra (o.a Utah en Stanford) die pleiten voor hartoperaties in geselecteerde gevallen. In de recente serie van Kosiv et al. (Pediatrics 2017) wordt slechts 7% van meer dan 1000 kinderen met een trisomie 18 of 13 geopereerd in de periode van 2004 tot 2015. Dit betekent dat ook het merendeel van de centra in de Verenigde Staten (>90%) deze behandeling niet aanbiedt om eerder genoemde redenen. Uít de studie van Kosiv et al. blijkt dat de levensverwachting op korte termijn bij deze hele kleine groep patiënten wel verbetert. Er wordt in deze studie niet gesproken over de winst van kwaliteit van leven en de follow-up duur is kort, gemiddeld 24 maanden.
“We recommend no cardiac surgery given pulmonary hypertension and pulmonary vascular disease. We would offer [het kind] only palliative, medical care at this time. We believe that intervention will shorten her life and decrease quality of (…) life. In the setting of pulmonary hypertension, at her age we believe the odds of survival would be very low after extensive aortic arch reconstruction with circulatory arrest. She is more likely to live longer into childhood with palliative medical care than with surgical intervention.”
Beslissing
gegrond;
ongegrond.